Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1615 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa semplice da deficit di placofilina

La malattia esordisce di solito alla nascita, con la formazione di bolle sulla cute e con un eritema generalizzato, che regredisce rapidamente.

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L'epidermolisi bollosa semplice da deficit di placofilina è caratterizzata da erosioni superficiali.

L'epidermolisi bollosa semplice da deficit di placofilina è un sottotipo soprabasale dell'epidermolisi bollosa semplice caratterizzato da erosioni superficiali generalizzate e, meno comunemente, dalla formazione di bolle.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce di solito alla nascita, con la formazione di bolle sulla cute e con un eritema generalizzato, che regredisce rapidamente. Le erosioni e le croste cutanee si associano alla distrofia ungueale, all'ipotricosi o all'alopecia, con assenza o ipoplasia delle ciglia e delle sopracciglia, al cheratoderma palmoplantare con fissurazioni dolorose, alla cheilite cronica, con fissurazioni periorali. Di rado, i capelli possono essere lanosi piuttosto che radi.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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