Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1604 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale non-Herlitz

Sono stati descritti un sottotipo generalizzato con cicatrici atrofiche e coinvolgimento extracutaneo più esteso e un sottotipo localizzato più lieve.

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ipopituitarimo

L'epidermolisi bollosa giunzionale non-Herlitz esordisce alla nascita.

L'epidermolisi bollosa giunzionale non-Herlitz è una patologia a esordio infantile caratterizzata dalla presenza di vescicole a livello della cute e delle mucose, dalla distrofia ungueale o dall'assenza delle unghie e dall'ipoplasia dello smalto.

COME SI RICONOSCE

L'ipopigmentazione o la depigmentazione postinfiammatoria possono essere marcate in alcuni pazienti. Sono stati descritti un sottotipo generalizzato con cicatrici atrofiche e coinvolgimento extracutaneo più esteso e un sottotipo localizzato più lieve.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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