Malattie dei bambini 6 Ottobre Ott 2014 1601 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale localizzata tipo non-Herlitz

Le vescicole cutanee si limitano soprattutto alle mani, ai piedi, alle gambe e al viso.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale localizzata tipo non-Herlitz esordisce alla nascita.

L'epidermolisi bollosa giunzionale localizzata tipo non-Herlitz è una forma di epidermolisi bollosa giunzionale non-Herlitz caratterizzata da vescicole localizzate e unghie distrofiche o assenti.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o subito dopo. Le vescicole cutanee si limitano soprattutto alle mani, ai piedi, alle gambe e al viso. Altri segni comprendono la lieve distrofia delle unghie, l'ipoplasia dello smalto dei denti e una elevata frequenza di carie. I peli primitivi sono normali, mentre i peli ascellari e pubici possono essere radi.

COME SI CURA

La terapia normalmente è sintomatica.

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