Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1558 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale.

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ipersurrenalismo

L'epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro colpisce in età neonatale.

L'epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro è un sottotipo di epidermolisi bollosa giunzionale, caratterizzato dalla formazione di vescicole generalizzate alla nascita e dall'atresia congenita del piloro e, raramente, di altre parti del tratto gastrointestinale.

COME SI RICONOSCE

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale. È presente l'aplasia congenita della cute in circa il 20% dei casi e, inoltre, le anomalie dell'orecchio sono relativamente comuni. I sintomi associati all'atresia del piloro comprendono il vomito, la distensione addominale e l'assenza delle feci. I pazienti presentano un coinvolgimento del cavo orale e ipoplasia dello smalto. Altri sintomi extracutanei riguardano le vie respiratorie, il tratto gastrointestinale e l'apparato urogenitale.

COME SI CURA

L'atresia del piloro deve essere corretta chirurgicamente.

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