Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1550 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica recessiva (Rdeb)-generalizzata di altro tipo

La malattia esordisce alla nascita o durante il periodo neonatale con la formazione generalizzata di vescicole.

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calcinosi

L' epidermolisi bollosa distrofica recessiva (Rdeb)-generalizzata di altro tipo colpisce cute e mucose.

La cosiddetta epidermolisi bollosa distrofica recessiva (Rdeb)-generalizzata di altro tipo è una patologia a esordio infantile caratterizzata dalla formazione generalizzata di vescicole su cute e mucose, non associata a gravi malformazioni.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o durante il periodo neonatale con la formazione generalizzata di vescicole. L'aplasia cutanea congenita (assenza congenita della cute) può essere presente anche alla nascita. La guarigione delle vescicole comporta lo sviluppo di milia, cicatrici atrofiche, unghie distrofiche e, di rado, lesioni albopapuloidi (papule simili a cicatrici color bianco-avorio) e anomalie del cuoio capelluto.

COME SI CURA

La presa in carico è preventiva: l'imbottitura protettiva della cute riduce la formazione di vescicole e l'accurata gestione delle ferite previene l'infezione secondaria e riduce la cicatrizzazione. Per la presa in carico delle carie, è importante l'igiene orale. Le misure nutrizionali dovrebbero essere valutate da un dietista.

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