Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1544 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica pretibiale

La patologia è caratterizzata dallo sviluppo di vescicole, erosioni e lesioni lichenoidi, prevalentemente nella regione pretibiale.

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L'epidermolisi bollosa distrofica pretibiale causa la presenza di vescicole.

L'epidermolisi bollosa distrofica pretibiale è un sottotipo dell'epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata dallo sviluppo di vescicole, erosioni e lesioni lichenoidi, prevalentemente nella regione pretibiale.

COME SI RICONOSCE

La malattia di solito è presente alla nascita o nel periodo neonatale, ma l'esordio può anche essere ritardato fino all'adolescenza. Interessa quasi esclusivamente la porzione antero-inferiore delle gambe (aree pretibiali e piedi), le mani e le unghie. Le singole lesioni, che tendono a essere papulose o simili a placche, sono spesso violacee. Alcuni pazienti avvertono un prurito. La guarigione delle vescicole si associa a cicatrici ipertrofiche e alla formazione di milia. È caratteristica la distrofia delle unghie sia delle mani che dei piedi.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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