Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1608 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica inversa

Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle.

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L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è una patologia genetica.

La cosiddetta epidermolisi bollosa distrofica inversa è una patologia a esordio precoce caratterizzata da vescicole ed erosioni, localizzate soprattutto nei siti intertriginosi della cute, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena e sulla regione lombosacrale.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali, che guariscono e si associano a cicatrici atrofiche e alla formazione di milia. Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle, dei solchi intermammari, dell'inguine, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena, nella regione lombosacrale e perianale. La distrofia ungueale è caratteristica, ma la sua espressione è variabile.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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