Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1547 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali.

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L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva causa vescicole ed erosioni.

L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è un sottotipo dell'epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata da vescicole ed erosioni, localizzate soprattutto nei siti intertriginosi della cute, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena e sulla regione lombosacrale.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali, che guariscono e si associano a cicatrici atrofiche e alla formazione di milia. Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle, dei solchi intermammari, dell'inguine, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena, nella regione lombosacrale e perianale. La distrofia ungueale è caratteristica, ma la sua espressione è variabile. Le lesioni del cavo orale sono costanti e possono esitare in microglossia e anchiloglossia.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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