Malattie pediatriche 3 Ottobre Ott 2014 1659 03 ottobre 2014

Sindrome Peho

L'esordio si verifica nelle prime settimane o nei primi mesi di vita, con la comparsa di ipotonia.

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La sindrome Peho è una forma di encefalopatia.

La sindrome Peho - encefalopatia progressiva con edema, ipsaritmia e atrofia ottica - è una malattia neurodegenerativa che appartiene al gruppo delle encefalopatie progressive infantili.

COME SI RICONOSCE

L'esordio si verifica nelle prime settimane o nei primi mesi di vita, con la comparsa di ipotonia, problemi alimentari, sonnolenza e movimenti anomali. Nel primo anno di vita compaiono spasmi infantili, ipsaritmia e crisi epilettiche. Durante l'infanzia si evidenzia anche la perdita della vista, con movimenti anomali degli occhi e atrofia ottica. Altri segni comprendono l'arresto precoce dello sviluppo psicomotorio, il ritardo mentali grave, la microcefalia, l'edema (in particolare delle estremità), le dita affusolate e i dismorfismi facciali.

COME SI CURA

Il trattamento è esclusivamente sintomatico.

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