Malattie pediatriche 3 Ottobre Ott 2014 1720 03 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz

Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz causa la formazione di vescicole.

L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz è una forma di epidermolisi bollosa guinzionale tipo non-Herlitz caratterizzata dalla formazione di vescicole cutanee generalizzate, cicatrici atrofiche, distrofia ungueale/assenza delle unghie, ipoplasia dello smalto, interessamento extracutaneo.

COME SI RICONOSCE

La malattia è clinicamente evidente già alla nascita. Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche, a volte associate a ipopigmentazione o iperpigmentazione e, meno frequentemente, con la formazione di tessuto di granulazione esuberante. La distrofia o la perdita delle unghie è un segno costante. Il cheratoderma focale può svilupparsi nel tempo. Si osserva spesso la perdita progressiva e permanente dei capelli, che interessa il cuoio capelluto, le ciglia e le sopracciglia; i peli pubici e ascellari sono radi o non si sviluppano completamente.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico.

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