Malattie pediatriche 3 Ottobre Ott 2014 1722 03 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica

Esordisce di solito alla nascita, ma anche durante la prima infanzia, l'infanzia o l'adolescenza.

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L'epidermolisi bollosa distrofica causa fragilità della cute.

L'epidermolisi bollosa distrofica è una forma di epidermolisi bollosa ereditaria da fragilità della cute e delle mucose, con conseguente formazione di vescicole e ulcerazioni superficiali al di sotto della lamina densa della membrana basale cutanea, che guariscono con significativa cicatrizzazione e formazione di milia.

COME SI RICONOSCE

Esordisce di solito alla nascita, ma anche durante la prima infanzia, l'infanzia o l'adolescenza. Le lesioni cutanee, spontanee o dovute a frizione, hanno una distribuzione generalizzata o localizzata, in genere su mani, piedi o aree pretibiali. La guarigione delle vescicole si associa a cicatrizzazione atrofica o, più di rado, ipertrofica, lesioni albopapuloidi, formazione di milia e distrofia ungueale.

COME SI CURA

La presa in carico è preventiva: l'imbottitura protettiva della cute e l'accurata gestione delle ferite riducono la formazione di vescicole e cicatrici e prevengono l'infezione secondaria. La chirurgia può trattare le deformità della mano dalla ricorrenza elevata.

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