Malattie dei bambini 3 Ottobre Ott 2014 1727 03 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa distrofica dominante generalizzata

La patologia è caratterizzata dalla formazione generalizzata di vescicole, di milia, cicatrici atrofiche e unghie distrofiche.

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Kernittero

L'epidermolisi bollosa distrofica dominante generalizzata esordisce alla nascita.

L'epidermolisi bollosa distrofica dominante generalizzata è un sottotipo dell'epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata dalla formazione generalizzata di vescicole, di milia, cicatrici atrofiche e unghie distrofiche.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce di solito alla nascita con la formazione di vescicole, che interessa soprattutto gli arti. Può osservarsi inoltre aplasia cutanea congenita (assenza congenita della cute), più spesso sulla parte inferiore delle gambe. Le vescicole guariscono e si associano allo sviluppo di numerose milia e cicatrici atrofiche, particolarmente evidenti sui gomiti, sulle ginocchia e sul dorso delle mani. Possono essere presenti, soprattutto sul torace, placche e papule multiple di colore bianco-avorio, note come lesioni albopapuloidi.

COME SI CURA

La presa in carico è preventiva: l'imbottitura protettiva della cute e un adeguato stile di vita riducono la formazione di vescicole; un'accurata gestione delle ferite impedisce l'infezione secondaria e riduce le cicatrici. È importante l'igiene orale per la gestione delle carie.

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