Malattie pediatriche 3 Ottobre Ott 2014 1717 03 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa acantolitica letale

Le erosioni si associano ad assenza delle unghie, all'alopecia universale e, in un paziente, a denti neonatali.

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L'epidermolisi bollosa acantolitica letale esordisce alla nascita.

La cosiddetta epidermolisi bollosa acantolitica letale è un sottotipo soprabasale dell'epidermolisi bollosa semplice caratterizzato da erosioni generalizzate a nappo, di solito senza formazione di bolle.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita. Le erosioni si associano ad assenza delle unghie, all'alopecia universale e, in un paziente, a denti neonatali. Sono sempre presenti sintomi extracutanei: erosioni dei tessuti molli della cavità orale, e anomalie gastrointestinali, urogenitali e delle vie respiratorie. In un caso è stata descritta una cardiomiopatia.

COME SI CURA

Non esiste un trattamento di elezione.

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