Malattie pediatriche 2 Ottobre Ott 2014 1627 02 ottobre 2014

Sindrome di Leigh

L'esordio dei sintomi avviene entro i primi dodici mesi ma, in rari casi, la malattia si manifesta nel corso dell'adolescenza.

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La sindrome di Leigh è una malattia neurologica.

La sindrome di Leigh, detta anche encefalomielopatia subacuta necrotizzante, è una malattia neurologica progressiva definita da specifici segni neuropatologici secondari a lesioni del tronco encefalico e dei gangli della base.

COME SI RICONOSCE

L'esordio dei sintomi avviene entro i primi dodici mesi ma, in rari casi, la malattia si manifesta nel corso dell'adolescenza o all'inizio della vita adulta. I primi sintomi più comuni sono la mancata acquisizione delle tappe dello sviluppo motorio, l'ipotonia con incapacità di reggere il capo, il vomito ricorrente e i disturbi motori. Spesso i segni piramidali e extrapiramidali, il nistagmo, i disturbi del respiro, l'oftalmoplegia e la neuropatia periferica compaiono più tardi, mentre l'epilessia non è frequente.

COME SI CURA

Non è disponibile un trattamento specifico. E' stata proposta la terapia con alcune vitamine o cofattori, compresa la vitamina B1 (tiamina), la vitamina B2 (riboflavina) e il coenzima Q10, che possono essere somministrati in modo sistematico.

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