Malattie pediatriche 30 Settembre Set 2014 1612 30 settembre 2014

Sindrome Child

Alla nascita o subito dopo, si osservano nevi ittiosiformi giallognoli monolaterali, sotto forma di chiazze.

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cuore

La sindrome Child è una malattia congenita.

La sindrome Child è una forma di emidisplasia congenita con nevi ittiosiformi e difetti degli arti. Si tratta di una genodermatosi dominante legata all'X con lesioni cutanee desquamative infiammatorie monolaterali, e anomalie ipsilaterali viscerali e degli arti.

COME SI RICONOSCE

Alla nascita o subito dopo, si osservano nevi ittiosiformi giallognoli monolaterali, sotto forma di chiazze, che si interrompono bruscamente sulla linea mediana, prediligono le pieghe cutanee (pticotropismo) e in genere risparmiano il volto. Sono comuni l'onicodistrofia con unghie ad artiglio e l'ipercheratosi periungueale. Altre malformazioni sono scoliosi, contratture articolari e agenesia di costole, vertebre e ossa lunghe.

COME SI CURA

Le anomalie polmonari e cardiache, potenzialmente letali, possono richiedere la chirurgia immediata. Le anomalie renali possono richiedere il drenaggio/rimozione del rene coinvolto. Possono essere necessari tutori ortopedici o la chirurgia correttiva.

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