Malattie pediatriche 30 Settembre Set 2014 1637 30 settembre 2014

Malattia da emoglobina H

I pazienti mostrano un'anemia emolitica ipocromica microcitica variabile.

  • ...
linfogranuloma

La malattia da emoglobina H è una forma di talassemia.

La malattia da emoglobina H è una forma moderata-grave di alfa talassemia, caratterizzata da marcata anemia emolitica ipocromica microcitica. Coloisce nella prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

I pazienti mostrano un'anemia emolitica ipocromica microcitica variabile, spenomegalia (50-70%) e, meno spesso, epatomegalia (50%), lieve ittero (20-40%) e alterazioni scheletriche lievi-moderate, simili a quelle della beta talassemia major, che interessano soprattutto il viso (30%). Sono stati osservati inoltre ipersplenismo, calcoli biliari, episodi acuti di emolisi in risposta ai farmaci ossidanti e alle infezioni. In casi molto rari, è presente idrope fetale.

COME SI CURA

Nella forma più comune e lieve, i pazienti possono richiedere occasionalmente trasfusioni di sangue. Nei casi più gravi, sono necessarie trasfusioni regolari.

© RIPRODUZIONE RISERVATA

Correlati

Potresti esserti perso