Malattie pediatriche 30 Settembre Set 2014 1623 30 settembre 2014

Emocromatosi neonatale

Fin dalle prime 48 ore di vita del bambino i segni clinici comprendono l'insufficienza epatocellulare grave.

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L' emocromatosi neonatale causa insufficienza epatocellulare grave.

La cosiddetta emocromatosi neonatale è una malattia a esordio nella primissima infanzia che si differenzia completamente dall'emocromatosi dell'adulto e la sua natura molecolare è diversa. Il meccanismo che causa l'aumento di ferro è sconosciuto e potrebbe essere dovuto a una anomalia del trasferimento placentare del ferro.

COME SI RICONOSCE

Fin dalle prime 48 ore di vita del bambino i segni clinici comprendono l'insufficienza epatocellulare grave, con iperbilirubinemia, una sindrome emorragica, l'edema, l'ascite, l'ipoglicemia e l'acidosi lattica, caratteristica per l'assenza o il modesto aumento delle transaminasi.

COME SI CURA

I trattamenti antiossidanti sono poco efficaci e, generalmente, non c'è il tempo per effettuare un trapianto di fegato, che viene considerato troppo rischioso nei neonati.

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