Malattie pediatriche 29 Settembre Set 2014 1622 29 settembre 2014

Sindrome di Jeavons

L'esordio avviene nell'infanzia, con un picco a 6-8 anni di vita; la sindrome è un po' più frequente nelle femmine rispetto ai maschi.

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La sindrome di Jeavons è una forma di epilessia riflessa.

La cosiddetta sindrome di Jeavons è una forma generalizzata di epilessia riflessa, caratterizzata da esordio nell'infanzia, crisi epilettiche peculiari, eccezionale sensibilità alla luce e possibile presenza di crisi epilettiche generalizzate tonico-cloniche.

COME SI RICONOSCE

L'esordio avviene nell'infanzia, con un picco a 6-8 anni di vita; la sindrome è un po' più frequente nelle femmine rispetto ai maschi. La mioclonia delle palpebre è la principale caratteristica clinica e può associarsi a brevi assenze. Il principale fattore scatenante è la chiusura dell'occhio, in presenza di luce fissa. Nella maggior parte dei pazienti sono presenti crisi epilettiche generalizzate tonico-cloniche, ma la frequenza delle crisi è bassa. Lo sviluppo mentale è di solito normale, sebbene in alcuni casi sia stato descritto ritardo mentale lieve-moderato.

COME SI CURA

Le crisi epilettiche nella sindrome di Jeavons di solito rispondono bene alla terapia antiepilettica, con farmaci antimioclonici, che hanno un elevato livello di efficacia e, in generale, permettono un buon controllo delle crisi. Tuttavia, è richiesta spesso una multiterapia e in alcuni casi ci può essere farmaco-resistenza.

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