Malattie pediatriche 26 Settembre Set 2014 1539 26 settembre 2014

Emangioendotelioma kaposiforme

Il tumore si può sviluppare a tutte le età, ma è più frequente durante l'infanzia; può anche essere congenito.

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L'emangioendotelioma kaposiforme è un tumore vascolare.

L'emangioendotelioma kaposiforme è un tumore vascolare, a basso grado di malignità, cutaneo o viscerale, che si può associare a trombocitopenia grave, con coagulopatia da consumo (sindrome di Kasabach-Merritt) nei casi pediatrici.

COME SI RICONOSCE

Il tumore si può sviluppare a tutte le età, ma è più frequente durante l'infanzia; può anche essere congenito. A seconda del sito iniziale di sviluppo, questi tumori vascolari si possono presentare come placche infiltrate, di colore blu-porpora, oppure come masse palpabili o come una sindrome da compressione tumorale. Per lo più si tratta di forme viscerali complicate.

COME SI CURA

Il trattamento dipende dal quadro clinico: di fatto il trattamento della forma cutanea non complicata è diverso rispetto a quello delle forme associate alla sindrome di Kasabach-Merritt. Le forme cutanee non complicate, caratterizzate a volte da piccole lesioni, possono essere trattate con corticoterapia locale, mentre le forme diffuse invalidanti necessitano di terapia con interferone alfa 2b o vincristina. Nelle forme associate alla sindrome di Kasabach-Merritt, le alternative sono la terapia farmacologica, l'embolizzazione teraupetica, l'escissione chirurgica e la radioterapia.

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