Malattie pediatriche 25 Settembre Set 2014 1731 25 settembre 2014

Sindrome di Ehlers-Danlos tipo 4

Le complicazioni vascolari possono interessare tutte le aree anatomiche, con una preferenza per le arterie di diametro grande e medio.

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La sindrome di Ehlers-Danlos tipo 4 è una malattia vascolare.

La sindrome di Ehlers-Danlos tipo 4, nota anche come sindrome di Ehlers-Danlos tipo vascolare, è una malattia ereditaria del tessuto connettivo caratterizzata spesso da segni facciali caratteristici (acrogeria), cute translucida con vasi sottocutanei ben visibili sul torace e sulla parte inferiore della schiena e gravi complicazioni uterine, intestinali e arteriose.

COME SI RICONOSCE

Le complicazioni vascolari possono interessare tutte le aree anatomiche, con una preferenza per le arterie di diametro grande e medio. Sono tipiche le dissezioni delle arterie vertebrali e delle carotidi nei loro segmenti extra- e intracranici (fistole carotido-cavernose). Esiste un elevato rischio di ricorrenza delle perforazioni dell'intestino.

COME SI CURA

In assenza di un trattamento specifico, l'intervento medico si deve concentrare sulla terapia sintomatica e sulle misure profilattiche.

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