Malattie pediatriche 25 Settembre Set 2014 1740 25 settembre 2014

Ellissocitosi ereditarie

La terapia si basa sulla prescrizione di acido folico, nel caso di emolisi.

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Kernittero

Le ellissocitosi ereditarie colpiscono i globuli rossi.

Le ellissocitosi ereditarie sono un gruppo di malattie del citoscheletro dei globuli rossi, caratterizzate dalla presenza, nello striscio ematico, di un elevato numero di globuli rossi di forma elittica, definiti elissociti.

COME SI RICONOSCE

Le forme più gravi si associano a anemia variabile, moderata o molto grave, con poichilocitosi e presenza di globuli rossi frammentati, microelissociti e microsferociti. In queste forme, i globuli rossi hanno una membrana molto più instabile, molto sensibile al calore e si frammentano a 37°C.

COME SI CURA

La terapia si basa sulla prescrizione di acido folico, nel caso di emolisi; sulle trasfusioni di concentrati eritrocitari, nel caso di anemia; e la splenectomia, dopo 5 anni, nelle forme più gravi.

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