Malattie pediatriche 24 Settembre Set 2014 1614 24 settembre 2014

Epidermolisi bollosa semplice con atresia del piloro

La sintomatologia esordisce alla nascita e i neonati di solito sono prematuri con basso peso e condizioni generali compromesse.

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gozzo

L'epidermolisi bollosa semplice con atresia del piloro può essere fatale.

L'epidermolisi bollosa semplice con atresia del piloro è un sottotipo di epidermolisi bollosa semplice basale, caratterizzata da lesioni bollose gravemente generalizzate con aree diffuse di agenesia congenita della cute e atresia del piloro.

COME SI RICONOSCE

La sintomatologia esordisce alla nascita e i neonati di solito sono prematuri con basso peso e condizioni generali compromesse. L'atresia del piloro può essere sospettata in epoca prenatale in base al polidramnios, e viene confermata alla nascita con una radiografia dell'addome. Gli altri sintomi extracutanei comprendono le difficoltà di alimentazione, l'anemia, la sepsi, le lesioni bollose intraorali, le malformazioni della pinna e delle ali del naso, le contratture articolari.

COME SI CURA

Nella maggior parte dei casi ha un decorso fatale nella prima infanzia, nonostante la correzione chirurgica dell'atresia del piloro.

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