Malattie pediatriche 24 Settembre Set 2014 1601 24 settembre 2014

Epidermolisi bollosa semplice autosomica recessiva

Le milia sono rare, anche se di solito sono presenti cicatrizzazione atrofica e unghie distrofiche.

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calcinosi

L'epidermolisi bollosa semplice autosomica recessiva genera bolle acrali.

Con il termine epidermolisi bollosa semplice autosomica recessiva si indica un sottotipo dell'epidermolisi bollosa semplice, caratterizzata dalla formazione generalizzata o, meno frequentemente, localizzata di bolle acrali.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce di solito alla nascita. Le milia sono rare, anche se di solito sono presenti cicatrizzazione atrofica, unghie distrofiche, cheratodermia focale (palmi e piante) e, di rado, placche ittiosiformi. È comune il coinvolgimento extracutaneo con anemia, ritardo della crescita, anomalie del cavo orale (bolle, erosioni, carie) e costipazione.

COME SI CURA

Al momento il trattamento è solo sintomatico.

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