Malattie pediatriche 24 Settembre Set 2014 1555 24 settembre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale tipo Herlitz

La presenza di tessuto di granulazione esuberante è un sintomo caratteristico.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale tipo Herlitz è una malattia congenita.

L'epidermolisi bollosa giunzionale tipo Herlitz è un sottotipo grave di epidermolisi bollosa giunzionale caratterizzato da bolle ed erosioni diffuse, localizzate sulla cute e sulle mucose.

COME SI RICONOSCE

La malattia è presente alla nascita. La presenza di tessuto di granulazione esuberante è un sintomo caratteristico, che si evidenzia di solito tra i primi mesi e 1-2 anni di vita, e può coinvolgere la cute (intorno alle pieghe ungueali, con una distribuzione a maschera sul viso, e nelle aree di frizione, come le spalle e i glutei), e le vie aeree superiori. Il coinvolgimento delle membrane mucose può interessare l'intero tratto gastrointestinale, le vie urogenitali e l'apparato respiratorio fino ai bronchioli. Tuttavia, le lesioni mucose più significative e frequenti sono quelle nella parte superiore del tratto gastrointestinale e dell'apparato respiratorio.

COME SI CURA

Al momento non è nota una terapia risolutiva.

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