Malattie pediatriche 24 Settembre Set 2014 1557 24 settembre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale inversa

Le vesciche sono di solito gravi e le lesioni si localizzano successivamente nelle regioni delle pieghe.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale inversa è presente fin dalla nascita.

La cosiddetta epidermolisi bollosa giunzionale inversa è un sottotipo grave di epidermolisi bollosa giunzionale caratterizzato dalla formazione di vesciche ed erosioni limitate ai siti cutanei intertriginosi, all'esofago e alla vagina.

COME SI RICONOSCE

La malattia è presente alla nascita. Le vesciche sono di solito gravi e le lesioni si localizzano successivamente nelle regioni delle pieghe, soprattutto sulle ascelle, sull'inguine e sul perineo. I sintomi comprendono le cicatrici atrofiche, la distrofia delle unghie e, occasionalmente, i milia. I sintomi extracutanei comprendono l'ipoplasia dello smalto e le carie dentali, le vesciche e le erosioni dell'esofago, del cavo orale e della vagina.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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