Malattie pediatriche 22 Settembre Set 2014 1525 22 settembre 2014

Tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde

Il tumore è caratterizzato da dolore addominale, aumento del volume addominale, dispepsia e/o vomito.

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Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde è un cancro molto aggressivo.

Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde è un cancro aggressivo dei tessuti molli che interessa tipicamente superfici sierose del peritoneo addomino-pelvico e si propaga interessando l'omento, i linfonodi e si dissemina per via ematica, in particolare nel fegato.

COME SI RICONOSCE

Il tumore è caratterizzato da dolore addominale, aumento del volume addominale, dispepsia e/o vomito e perdita di peso a seconda dello stadio della malattia. Possono essere osservati altri segni, come una massa addominale palpabile, un'occlusione gastrointestinale, un'ascite e un'epatomeglia.

COME SI CURA

LAl momento non esistono raccomandazioni convalidate sulla presa in carico medica e nessun tipo di agente citotossico ha ottenuto l'autorizzazione europea all'immissione in commercio per questa indicazione. È stato proposto un trattamento basato su una chemioterapia aggressiva con l'impiego di vari farmaci, seguita dalla chirurgia citoriduttiva e dalla radioterapia addominale.

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