Malattie pediatriche 15 Settembre Set 2014 1433 15 settembre 2014

Displasia spondiloepifisaria tardiva, tipo Kohn

Le deformazioni scheletriche si manifestano di solito nella tarda infanzia.

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La displasia spondiloepifisaria tardiva, tipo Kohn è una forma di nanismo.

La displasia spondiloepifisaria tardiva, tipo Kohn è una patologia a esordio infantile caratterizzata da nanismo con tronco corto, progressivo coinvolgimento della colonna vertebrale e delle epifisi nonché da ritardo mentale lieve-moderato.

COME SI RICONOSCE

Le deformazioni scheletriche si manifestano di solito nella tarda infanzia. Le alterazioni radiologiche caratteristiche sono la platisplondilia, le anomalie delle vertebre lombari e le alterazioni degenerative delle ossa piatte.

COME SI CURA

L'unica terapia è di tipo sintomatico.

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