Malattie pediatriche 2 Settembre Set 2014 1620 02 settembre 2014

Sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani

I sintomi prevalenti sono il criptorchidismo o l'ernia inguinale.

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La sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani è una malattia dello sviluppo sessuale.

La sindrome da persistenza dei dotti Mülleriani è una malattia rara dello sviluppo sessuale caratterizzata dalla persistenza dei derivati Mülleriani e dalla presenza dell'utero e/o delle tube di Falloppio in soggetti di sesso maschile che, per il resto, appaiono normalmente virilizzati.

COME SI RICONOSCE

I sintomi prevalenti sono il criptorchidismo o l'ernia inguinale. I testicoli sono normalmente differenziati e, in assenza di criptorchidismo persistente, di solito contengono cellule germinali. Tuttavia, i maschi affetti possono essere sterili, dato che spesso i testicoli non sono correttamente collegati con i dotti escretori, a causa dell'aplasia dell'epididimo e della parte superiore dei vasi deferenti.

COME SI CURA

Il trattamento è chirurgico e consiste nella dissezione accurata dei derivati Mülleriani, che consente di far scendere le gonadi nello scroto. La diagnosi e il trattamento precoci riducono i rischi di degenerazione e di tumore maligno dei testicoli correlati al criptorchidismo persistente.

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