Malattie pediatriche 28 Luglio Lug 2014 1300 28 luglio 2014

Iperimmunoglobinemia D con febbre periodica

La patologia di solito esordisce nel primo anno di vita e consiste in attacchi febbrili ricorrenti associati a dolori addominali.

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amiloidosi

L'iperimmunoglobinemia D con febbre periodica è una malattia autoinfiammatoria.

L'iperimmunoglobinemia D con febbre periodica è una malattia autoinfiammatoria caratterizzata da attacchi febbrili periodici e da una reazione infiammatoria sistemica (linfadenopatia cervicale, dolore addominale, vomito, diarrea, artralgia e segni cutanei).

COME SI RICONOSCE

La patologia di solito esordisce nel primo anno di vita e consiste in attacchi febbrili ricorrenti associati a dolori addominali, vomito e diarrea. Possono anche essere coinvolte le articolazioni (artralgia/artrite), con infiammazione dei linfonodi, lesioni cutanee e cefalea. Gli attacchi di solito durano 3-7 giorni e ricorrono ogni 2-8 settimane, ma possono essere variabili nei diversi pazienti.

COME SI CURA

Al momento non è disponibile né una cura efficace né un trattamento. Alcuni pazienti rispondono al prednisone a forti dosaggi.

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