Malattie pediatriche 28 Luglio Lug 2014 1316 28 luglio 2014

Distrofia maculare vitelliforme

La lesione vitelliforme caratteristica consiste in una cisti maculare, simile al tuorlo dell'uovo.

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mioclonia

La distrofia maculare vitelliforme esordisce nella prima infanzia.

La distrofia maculare vitelliforme è una distrofia bilaterale della macula ereditaria caratterizzata dall'accumulo, al di sotto della retina, di materiale giallastro, a livello della macula.

COME SI RICONOSCE

L'esordio avviene nell'infanzia o nelle prime decadi di vita. La lesione vitelliforme caratteristica consiste in una cisti maculare, simile al tuorlo dell'uovo, con un diametro di 0,5-3,0, che spesso è asimmetrica. Tuttavia i segni maculari variano da una piccola macchia gialla, a lesioni vitelliformi multiple o atrofiche, fino alla formazione di una cicatrice corioretinica. I pazienti lamentano visione velata, indebolimento dell'acuità visiva o metamorfopsia. La malattia è lentamente progressiva e, alla fine, esita in un'atrofia dell'epitelio pigmentato della retina e dei fotorecettori e in un importante coinvolgimento della visione centrale.

COME SI CURA

Al momento non è disponibile nessuna terapia efficace.

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