Malattie pediatriche 22 Luglio Lug 2014 1322 22 luglio 2014

Ittiosi recessiva legata all'X

La malattia esordisce nei primi giorni di vita con la comparsa di squame poco aderenti.

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ipersurrenalismo

L' ittiosi recessiva legata all'X è una genodermatosi.

La cosiddetta ittiosi recessiva legata all'X è una genodermatosi appartenente ai disturbi mendeliani della corneificazione, caratterizzati da ipercheratosi generalizzata e desquamazione cutanea.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce nei primi giorni di vita con la comparsa di squame poco aderenti, poligonali, non eritematose, generalizzate, che si concentrano sul torace, sulle aree estensorie e flessorie delle estremità e sul collo. In genere sono risparmiate le pieghe cutanee, il palmo delle mani e le piante dei piedi.

COME SI CURA

Il trattamento consiste nell'idratazione e nell'ammorbidimento della cute mediante l'uso di oli da bagno lubrificanti ed emollienti contenenti umettanti e cheratolici (urea, acido lattico e acido glicolico).

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