Malattie pediatriche 22 Luglio Lug 2014 1335 22 luglio 2014

Deficit di tiopurina S-metiltransferasi

Il sintomo più noto è òa mielosoppressione: leucopenia, neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia.

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linfoadenite

Il deficit di tiopurina S-metiltransferasi è un difetto metabolico.

Il deficit di tiopurina S-metiltransferasi è un difetto metabolico che aumenta il rischio di effetti collaterali nei pazienti trattati con farmaci a base di tiopurina, soprattutto la tossicità sul sistema ematopoietico.

COME SI RICONOSCE

Il sintomo più noto è òa mielosoppressione: leucopenia, neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia. Si manifesta con affaticamento, vertigini, pallore (in particolare a livello delle labbra e dei letti ungueali), tachicardia, febbre, brividi, segni di infezione, diarrea, rash, facilità alle ecchimosi, epistassi o sanguinamenti gengivali, ematuria, ematochezia o ematemesi e petecchie.

COME SI CURA

La sospensione dei farmaci a base di tiopurina permette la remissione della mielotossicità nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, in presenza di un'infezione generalizzata, la tossicità può essere fatale. In alcuni casi, può verificarsi una soppressione irreversibile del midollo osseo.

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