Malattie pediatriche 15 Luglio Lug 2014 1133 15 luglio 2014

Deficit di fruttosio-1,6 difosfatasi

La patologia è caratterizzata da episodi ricorrenti di ipoglicemia con acidosi lattica dopo un digiuno più o meno prolungato.

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ipersurrenalismo

Il deficit di fruttosio-1,6 difosfatasi è un'anomalia genetica.

Il cosiddetto deficit di fruttosio-1,6 difosfatasi è un'anomalia della neoglucogenesi, che si trasmette per via genetica. La patologia è caratterizzata da episodi ricorrenti di ipoglicemia con acidosi lattica dopo un digiuno più o meno prolungato, la cui evoluzione può essere mortale.

COME SI RICONOSCE

Non esistono sintomi, oltre a questi episodi o a quelli secondari all'ingestione di fruttosio.

COME SI CURA

La terapia consiste essenzialmente nell'evitare digiuni prolungati nei lattanti e nei bambini; viene instaurata una dieta che prevede il frazionamento dell'alimentazione. La dieta viene integrata con glucidi, glucosio o destrina e maltosio, con limitato apporto di fruttosio. La tolleranza al digiuno migliora con l'età.

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