Malattie pediatriche 7 Luglio Lug 2014 1344 07 luglio 2014

Disgenesia reticolare

Esordisce precocemente, alla nascita o nel primo periodo neonatale con segni di sepsi.

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La disgenesia reticolare si cura con le cellule staminali.

La disgenesia reticolare è la forma più grave di immunodeficienza combinata grave ed è caratterizzata da sordità neurosensoriale bilaterale e dall'assenza delle risposte immunitarie innate e adattive; in assenza di terapia, la malattia esita in una setticemia letale pochi giorni dopo la nascita.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce precocemente, alla nascita o nel primo periodo neonatale con segni di sepsi, ritardo della crescita, diarrea, febbre, infezioni ricorrenti, comprese le infezioni delle vie respiratorie, la candidiasi orale, le infezioni e gli ascessi perianali, e la sordità neurosensoriale.

COME SI CURA

L'unico trattamento curativo è il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche.

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