Malattie pediatriche 7 Luglio Lug 2014 1340 07 luglio 2014

Difetto dell'adesione leucocitaria

I primi segni compaiono di solito durante l'infanzia o nella prima infanzia.

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Il difetto dell'adesione leucocitaria è una forma di immunodeficienza.

Il difetto dell'adesione leucocitaria è un'immunodeficienza primitiva caratterizzata da un'anomalia del processo di adesione dei leucociti, marcata leucocitosi e infezioni ricorrenti. I primi segni compaiono di solito durante l'infanzia o nella prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

La malattia è caratterizzata da infezioni batteriche ricorrenti e tendenzialmente mortali. C'è poi una seconda forma caratterizzata da leucocitosi, infezioni ricorrenti, grave ritardo della crescita e ritardo mentale. Infine la forma caratterizzata da gravi infezioni batteriche e gravi alterazioni della coagulazione.

COME SI CURA

La presa in carico dipende dal tipo di patologia. Il trattamento mira al controllo delle infezioni con la terapia antibiotica. In molti casi è necessario il trapianto di midollo osseo.

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