Malattie pediatriche 1 Luglio Lug 2014 1213 01 luglio 2014

Difetto congenito del fattore XIII

La patologia può esordire a tutte le età, anche se spesso viene diagnosticato durante l'infanzia.

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Il difetto congenito del fattore XIII è una malattia emorragica.

Con il termine difetto congenito del fattore XIII  si intende una malattia emorragica ereditaria causata dalla riduzione dei livelli e dell'attività del fattore XIII, che è caratterizzata da diatesi emorragica associata spesso a difetti della cicatrizzazione.

COME SI RICONOSCE

I due sessi sono interessati in uguale misura. La patologia può esordire a tutte le età, anche se spesso viene diagnosticato durante l'infanzia. Il sanguinamento del cordone ombelicale è presente in oltre l'80% dei pazienti. Altri segni comuni sono l'emorragia intracranica (25-30%), il sanguinamento dei tessuti molli, le ecchimosi e l'emartro (20%). In molti casi, le emorragie successive a un trauma o a un intervento chirurgico si verificano 12-36 ore più tardi.

COME SI CURA

Per il trattamento delle emorragie solitamente si usano i concentrati del fattore XIII o il plasma fresco congelato.

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