Malattie pediatriche 1 Luglio Lug 2014 1233 01 luglio 2014

Difetti congeniti del fibrinogeno

Si evidenzia clinicamente con sanguinamenti del cordone ombelicale.

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cuore

I difetti congeniti del fibrinogeno sono disturbi della coagulazione.

I difetti congeniti del fibrinogeno sono disturbi della coagulazione caratterizzati da sintomi emorragici lievi o gravi, dovuti alla una riduzione e/o a una alterazione qualitativa del fibrinogeno circolante.

COME SI RICONOSCE

Il disturbo può essere individuato a tutte le età, anche se l'afibrinogenemia di solito esordisce precocemente durante l'infanzia, spesso in epoca neonatale. L'afibrinogenemia si evidenzia clinicamente con sanguinamenti del cordone ombelicale, epistassi, emartro, emorragie gastrointestinali, menorragia, emorragie dopo traumi e interventi chirurgici chirurgia e, raramente, emorragie intracraniche.

COME SI CURA

Si usano correntemente per il trattamento delle emorragie concentrati di fibronogeno. Il plasma fresco congelato viene impiegato quando non sono disponibili concentrati di fibrinogeno.

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