Malattie pediatriche 1 Luglio Lug 2014 1237 01 luglio 2014

Deficit di plasminogeno tipo 1

L'esordio clinico avviene di solito nella prima infanzia, ma può presentarsi a tutte le età.

  • ...
insulinoresistenza

Il deficit di plasminogeno tipo 1 è una malattia sistemica.

Il deficit di plasminogeno tipo 1 è una malattia sistemica caratterizzata da un'anomala fibrinolisi extracellulare, che causa la formazione di pseudomembrane di aspetto ligneo (ricche di fibrina) sulle mucose, quando una ferita è in fase di guarigione.

COME SI RICONOSCE

L'esordio clinico avviene di solito nella prima infanzia, ma può presentarsi a tutte le età e può essere provocato da microtraumi ripetuti (polvere, corpo estraneo), interventi chirurgici o un'infiammazione locale. Il segno clinico più comune è un'infiammazione della congiuntiva. Altri siti coinvolti sono il tratto gastrointestinale superiore (periodontite lignea) e inferiore (ulcere duodenali), le vie respiratorie (laringite pseudomembranosa, bronchite e polmonite) e le vie genitali femminili (vaginite, cervicite, interessamento delle tube di Falloppio, dell'ovaio e dell'endometrio).

COME SI CURA

Non è disponibile una terapia comprovata per i pazienti affetti da un coinvolgimento multiorgano sistemico. Il trattamento ormonale o con corticosteroidi ad alto dosaggio si è dimostrato efficace in singoli casi.

© RIPRODUZIONE RISERVATA

Correlati

Potresti esserti perso