Malattie pediatriche 1 Luglio Lug 2014 1227 01 luglio 2014

Deficit congenito della proteina S

Si manifesta nelle ore o nei giorni successivi alla nascita, con porpora fulminante o trombosi venosa massiva.

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Il deficit congenito della proteina S è una malattia ereditaria.

Il deficit congenito della proteina S è una malattia ereditaria della coagulazione, caratterizzato da trombosi venose secondarie alla riduzione della sintesi e/o dell'attività della proteina S.

COME SI RICONOSCE

La malattia si manifesta nelle ore o nei giorni successivi alla nascita, con porpora fulminante  o trombosi venosa massiva. La porpora fulminante mette a rischio la vita del paziente e causa coagulazione disseminata e necrosi tissutale. Può manifestarsi una retinopatia grave del prematuro.

COME SI CURA

Può rendersi necessaria la somministrazione di plasma fresco congelato trattare inizialmente la porpora fulminante del neonato. È necessaria la chirurgia per rimuovere le lesioni trombotiche.

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