Malattie pediatriche 1 Luglio Lug 2014 1223 01 luglio 2014

Deficit congenito della proteina C

La porpora fulminante mette a rischio la vita del paziente e provoca una coagulazione disseminata e necrosi tissutale.

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Il deficit congenito della proteina C è una malattia della coagulazione.

Il deficit congenito della proteina C è una malattia ereditaria della coagulazione, caratterizzato da trombosi venose secondarie alla riduzione della sintesi e/o dell'attività della proteina C.

COME SI RICONOSCE

I due sessi sono interessati in uguale misura. I pazienti con livelli non misurabili di proteina C di solito presentano la malattia diverse ore o giorni dopo la nascita, in associazione alla porpora fulminante o alle trombosi venose massive. La porpora fulminante mette a rischio la vita del paziente e provoca una coagulazione disseminata e necrosi tissutale.

COME SI CURA

La somministrazione di concentrati di proteina C o di plasma fresco congelato è fondamentale per il trattamento iniziale delle porpora fulminante del neonato. Possono essere necessari interventi chirurgici per rimuovere le lesioni trombotiche.

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