Malattie pediatriche 27 Giugno Giu 2014 1615 27 giugno 2014

Epidermolisi bollosa distrofica pruriginosa

La patologia è caratterizzata da lesioni cutanee generalizzate o localizzate associate a grave prurito.

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L'epidermolisi bollosa distrofica pruriginosa è caratterizzata da lesioni cutanee.

La cosiddetta epidermolisi bollosa distrofica pruriginosa è un sottotipo dell'epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata da lesioni cutanee generalizzate o localizzate associate a grave prurito, che può essere intrattabile.

COME SI RICONOSCE

Mentre la fragilità cutanea e la formazione di vescicole di solito si manifestano nel periodo neonatale e guariscono con la formazione di cicatrici atrofiche e milia, la comparsa del prurito intenso è spesso ritardata fino all'adolescenza o addirittura all'età adulta. In concomitanza con la compara del prurito, il quadro clinico tende a peggiorare con lo sviluppo di papule, noduli, lesioni lichenoidi e ipertrofiche a distribuzione lineare, di preferenza sulle superfici estensorie degli arti. È di solito presente distrofia ungueale.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

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