Malattie pediatriche 26 Giugno Giu 2014 1710 26 giugno 2014

Sindrome di Beare Stevenson

Si tratta di una patologia grave, che normalmente esordisce nella prima infanzia.

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collo

La sindrome di Beare Stevenson comporta difetti craniofacciali.

La sindrome di Beare Stevenson comporta l'associazione fra cutis gyrata, canthosis nigricans e craniosinostosi. Si tratta di una patologia grave, che normalmente esordisce nella prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

I bambini colpiti presentano difetti craniofacciali e delle orecchie e anomalie della cute consistenti in cutis gyrata, acanthosis nigricans e appendici cutanee, anomalie ano-genitali e radice ombelicale prominente. Le pieghe cutanee hanno un aspetto corrugato. La cutis gyrata interessa in modo variabile il cuoio capelluto, la fronte, il viso, la regione preauricolare, il collo, il tronco, il palmo delle mani e la pianta dei piedi e parzialmente le grandi labbra.

COME SI CURA

Al momento non è nota alcuna terapia risolutiva.

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