Malattie pediatriche 25 Giugno Giu 2014 1641 25 giugno 2014

Crioglobulinemia mista

Comporta un coinvolgimento degli organi variabile, che comprende numerose lesioni cutanee.

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La crioglobulinemia mista è una malattia multisistemica.

La crioglobulinemia mista è una malattia multisistemica caratterizzata dalla presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero. Si manifesta clinicamente con una triade caratteristica comprendente porpora, debolezza e artralgia. Colpisce in età infantile.

COME SI RICONOSCE

La malattia comporta un coinvolgimento degli organi variabile, che comprende lesioni cutanee (porpora ortostatica, ulcere), epatite cronica, glomerulonefrite con proliferazione delle membrane, neuropatia periferica, vasculite diffusa e, meno frequentemente, polmonite interstiziale e disturbi endocrinologici. Alcuni pazienti possono sviluppare complicazioni tardive, come i tumori maligni dell'apparato linfatico e del fegato.

COME SI CURA

Il trattamento comprende una terapia antivirale. Le terapie patogenetiche da sole, o in associazione/sequenza con antivirali, devono essere adattate a ogni paziente, in rapporto all'evoluzione ed alla gravità dei segni clinici.

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