Malattie pediatriche 24 Giugno Giu 2014 1345 24 giugno 2014

Trigonocefalia isolata

La chiusura prematura della sutura metopica determina una deformazione della porzione anteriore della calotta cranica.

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distrofia

La trigonocefalia isolata colpisce con più frequenza i maschi.

La cosiddetta trigonocefalia isolata è una forma non sindromica di craniosinostosi caratterizzata dalla fusione prematura della sutura metopica. I maschi sono colpiti più frequentemente rispetto alle femmine e la frequenza dei gemelli trigonocefalici è inaspettatamente elevata.

COME SI RICONOSCE

La chiusura prematura della sutura metopica determina una deformazione della porzione anteriore della calotta cranica con fronte triangolare. Nelle forme leggere, è visibile solo la prominenza della sutura metopica mentre, nelle forme più gravi, i contorni orbitali superiori sono marcatamente ristretti nelle regioni frontale e temporale, causando ipotelorismo. Lo sviluppo psicomotorio è di solito normale e la maggior parte dei casi presenta sintomi lievi e sono sporadici.

COME SI CURA

La chirurgia è l'unico trattamento possibile per la correzione della deformazione cranica. Viene effettuata un'orbitocranioplastica primaria, secondo diverse tecniche che prevedono la ricostruzione con fissazione metallica oppure l'uso di innesti ossei primari e di fissazioni riassorbibili, in grado di espandere la regione frontale.

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