Malattie pediatriche 23 Giugno Giu 2014 1720 23 giugno 2014

Cortico-surrenaloma

La patologia si presenta durante l'infanzia con un picco di incidenza a 3,5 anni di vita.

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Il cortico-surrenaloma è un tumore pediatrico.

Con il termine cortico-surrenaloma si indica un tumore che si sviluppa dalla corteccia dei surreni, lo strato esterno della ghiandola surrenale. Comprende lo 0,2% dei tumori maligni dell'infanzia e colpisce più frequentemente le femmine, rispetto ai maschi.

COME SI RICONOSCE

La patologia si presenta durante l'infanzia con un picco di incidenza a 3,5 anni di vita. In oltre il 90% dei casi sono presenti segni e sintomi di virilizzazione; può essere presente anche ipertensione. Possono manifestarsi, in entrambi i sessi, irsutismo, acne e abbassamento della voce. Le femmine presentano anche clitoridomegalia e peluria sul volto, mentre i maschi presentano ipertrofia del pene e virilizzazione precoce.

COME SI CURA

Nel 2004, il mitotane ha ottenuto dall'Ue l'autorizzazione alla immissione in commercio come farmaco orfano per il trattamento sintomatico del cortico-surrenaloma allo stadio avanzato (non resezionabile, metastatico o recidivo).

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