Malattie pediatriche 20 Giugno Giu 2014 1609 20 giugno 2014

Sindrome cervello-polmone-tiroide

l trattamento dell'ipotiroidismo/ipertireotropinemia deve essere avviato il più presto possibile.

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iperinsulinismo

La sindrome cervello-polmone-tiroide colpisce nella prima infanzia.

La sindrome cervello-polmone-tiroide è una malattia caratterizzata da ipotiroidismo congenito, sindrome da distress respiratorio neonatale e corea ereditaria benigna.

COME SI RICONOSCE

Lo spettro clinico varia dalla triade completa (50% dei casi con coinvolgimento cervello-polmone-tiroide) alla malattia cerebrale e tiroidea (30%), alla Bhc isolata (13%), che rappresenta la forma meno grave della sindrome. La forma tiroidea può presentarsi con ipotiroidismo/ipertireotropinemia conclamati o, più spesso, subclinici alla nascita, in epoca prenatale o nella prima infanzia.

COME SI CURA

Il trattamento dell'ipotiroidismo/ipertireotropinemia deve essere avviato il più presto possibile. I neonati a termine affetti da sindrome da distress respiratorio neonatale possono necessitare della ventilazione meccanica per diverse settimane.

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