Malattie pediatriche 17 Giugno Giu 2014 1617 17 giugno 2014

Iperplasia surrenalica lipoide congenita

La malattia esordisce in genere nel periodo prenatale, ma le anomalie congenite si osservano tipicamente nel periodo perinatale.

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genitale

L'iperplasia surrenalica lipoide congenita è una patologia dello sviluppo sessuale.

L'iperplasia surrenalica lipoide congenita è una patologia a esordio infantile caratterizzata da grave insufficienza surrenalica e inversione sessuale nei maschi.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce in genere nel periodo prenatale, ma le anomalie congenite si osservano tipicamente nel periodo perinatale. I maschi non vanno incontro a virilizzazione e presentano un fenotipo femminile. I genitali esterni delle femmine sono normali.

COME SI CURA

Al momento non è nota una terapia risolutiva.

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