Malattie pediatriche 17 Giugno Giu 2014 1737 17 giugno 2014

Colestasi intraepatica ricorrente benigna

Il primo episodio colestatico può verificarsi a tutte le età, anche se è comune l'esordio prima dei 20 anni.

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distrofia

La colestasi intraepatica ricorrente benigna è una malattia epatica.

La colestasi intraepatica ricorrente benigna è una malattia epatica ereditaria caratterizzata da episodi intermittenti di colestasi intraepatica, di solito senza un'evoluzione verso un danno epatico cronico.

COME SI RICONOSCE

Il primo episodio colestatico può verificarsi a tutte le età, anche se è comune l'esordio prima dei 20 anni. I pazienti presentano attacchi di intenso prurito e ittero, che possono durare settimane o mesi, prima di risolversi spontaneamente. I segni associati sono l'astenia, la perdita dell'appetito, le urine scure e le feci chiare. È comune l'epatomegalia.

COME SI CURA

La presa in carico è per lo più sintomatica: la rifampicina e la colestiramina possono ridurre il prurito e indurre la remissione di un episodio colestatico in alcuni pazienti.

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