Malattie pediatriche 17 Giugno Giu 2014 1732 17 giugno 2014

Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3

La malattia può esordire tra l'infanzia e l'inizio della vita adulta.

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linfangectasia

La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3 esordisce tardivamente.

La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3 è una malattia ereditaria a esordio tardivo, che interessa la formazione della bile, che comporta originariamente un danno di natura epatocellulare. La malattia può esordire tra l'infanzia e l'inizio della vita adulta.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici della colestasi (feci chiare, urine scure) si manifestano nel primo anno di vita in circa un terzo dei pazienti o, in seguto, in associazione a episodi ricorrenti di ittero e di prurito lieve. La patologia evolve verso la cirrosi biliare secondaria. Il segno iniziale negli adolescenti e nei giovani adulti può essere un'emorragia intestinale da ipertensione portale.

COME SI CURA

Tutti i pazienti devono essere trattati con acido ursodesossicolico per prevenire l'insorgenza del danno epatico.

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