Malattie pediatriche 11 Giugno Giu 2014 1205 11 giugno 2014

Disgenesia gonadica completa tipo 46,XY

I pazienti presentano durante l'adolescenza genitali esterni femminili normali, ma non mostrano uno sviluppo puberale.

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La disgenesia gonadica completa tipo 46,XY è una malattia dello sviluppo sessuale.

La disgenesia gonadica completa tipo 46,XY è una malattia dello sviluppo sessuale che si associa ad anomalie dello sviluppo gonadico con genitali femminili esterni e interni.

COME SI RICONOSCE

I pazienti presentano durante l'adolescenza genitali esterni femminili normali, ma non mostrano uno sviluppo puberale, sebbene l'adrenarca sia normale. Sono presenti gonadi disgenetiche non del tutto sviluppate, che si associano a un aumento del rischio di sviluppare tumori addominali.

COME SI CURA

Nel periodo puberale si raccomanda la terapia ormonale sostitutiva. È utile offrire un supporto psicologico ai pazienti e alle loro famiglie.

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